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LEMS

Lambert Eaton Syndrom

Das Lambert-Eaton-Syndrom (auch Myasthenisches Syndrom, LES, LEMS, eng. Lambert-Eaton (Myasthenic) Syndrome) ist eine Autoimmunkrankheit, bei der Antikörper gegen die präsynaptischen Kalziumkanäle gebildet werden. Dadurch wird die Transmitter-Ausschüttung (Acetycholin) behindert, was die Überleitung von Nervensignalen auf die Muskelzellen stört. Charakteristisch ist, dass Menschen mit LES bei Willkürbewegungen erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung erreichen.

Ursache für diesen präsynaptischen Defekt sind Autoantikörper gegen ein Membranprotein der Nervenzelle, nämlich den spannungsabhängigen Calcium-Kanal (in der Literatur abgekürzt als VGCC = voltage gated calcium channel). Diese Kanäle werden auch als aktive Zone der präsynaptischen Membran bezeichnet.

Bei einer Depolarisation der präsynaptischen Membran strömt Calcium durch diese Kanäle in die Nervenzelle ein und bewirkt dort die Freisetzung von Acetylcholin aus den Vesikeln. Die Autoantikörper beim LEMS führen zu einer Quervernetzung der Kanäle mit anschließender Internalisierung und Degradation. Dadurch vermindert sich die Zahl dieser Kanäle und damit auch die Ausschüttung von Acetylcholin. Die Folge ist eine Unterbrechung des Nervenimpulses an die neuromuskuläre Endplatte der Muskelzelle, was schließlich zu den typischen myasthenen Syndromen führt.


http://www.dgm.org/index.php?article_id=225 http://www.myasthenia-gravis.de/forum/index.php?board=1.0 http://www.dmg-online.de/lambert-eaton-syndrom.html http://de.wikipedia.org/wiki/Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom http://www.klinik.uni-wuerzburg.de/deutsch/einrichtungen/kliniken/NeurologischeKlinikundPoliklinik/Patientenversorgung/muskelerkrankungen/content.html http://www.autoimmun.org/erkrankungen/lambert_eaton_syndrom.html